颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤之一,是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种良性肿瘤,主要损害视丘下部及周围的结构,好发于儿童时期。
日前,16岁的小陈突然头痛呕吐不适,在当地医院检查发现颅内长了一个6cm的大肿瘤,到中大五院就诊。神经外科刘飞主任接诊,进一步检查发现肿瘤生长在鞍区部位,诊断考虑为颅咽管瘤,合并垂体功能低下,并且出现了多种生长发育异常的情况。刘飞主任详细询问病情得知,其实小陈的右眼已失明多年,仅有光感,但一直没有告诉家长,耽误了最佳治疗时机,右侧视神经已经严重破坏,无法恢复。随着肿瘤逐渐变大,左侧视神经也出现损坏,如今,左眼视力仅为0.25,急需行抢救性手术,尽量切除肿瘤,以保全左眼视力。随后,刘飞主任团队经患者侧裂入路联合纵裂颅入路行肿瘤切除术。术中可见肿瘤周围分布脑干供血动脉、视神经、动眼神经等重要血管或神经,稍有不慎就可能导致患者大脑动脉、视神经、脑垂体损伤。
经过7个小时“刀尖上跳舞”般的细致操作后,肿瘤被完全切除。术后,小陈恢复良好,没有出现新的功能障碍,左眼视力恢复到1.0。刘飞主任表示,颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,却可以导致恶性的结果。颅咽管瘤通常生长缓慢,病程较长,其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构,肿瘤位置深,手术难度大、并发症较多;主要临床表现为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。外科手术是颅咽管瘤的首选治疗方法。随着显微外科尤其是神经内镜技术的发展,颅咽管瘤的手术效果、预后均已明显改善。同时,刘飞主任提醒家长,要通过定期体检密切关注孩子视力、听力、平衡、协调、反应和生长发育等各方面的变化,一旦发现异常情况,比如,孩子反复头痛、异常视力下降、生长发育不良等情况,要及时到医院检查,早发现、早治疗是关键。
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