每年的7月23日是“世界干燥日”，旨在让更多人了解和重视干燥综合征这种疾病。干燥综合征作为我国仅次于类风湿关节炎的第二大结缔组织病，是一种主要侵犯唾液腺和泪腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，不仅会造成口眼干燥，还可能累及全身的器官系统。
43岁的王女士有10余年的干燥综合征病史，时常会感到口干、眼干，一直以来都在规律服药。但近日，她开始出现多尿、烦渴、全身乏力等症状；3天前突发双下肢无力，难以行走，家人立即将其送至中山大学附属第五医院（中大五院）急诊科。经初步检查，王女士抽血结果显示为严重低钾血症，医生考虑患者是干燥综合征引起肾脏病变，导致低钾性肌肉麻痹。患者入院后完善相关检查，最终确诊为干燥综合征、肾小管酸中毒、低钾性肌肉麻痹。经过规范的补钾治疗，患者肌肉无力症状迅速缓解，现已好转出院。
王女士深感疑惑，自己患干燥综合征以来，坚持规律服药治疗，为什么还会出现肾脏损害呢？
中大五院风湿免疫科钟淑萍副主任表示，干燥综合征是异质性较强的自身免疫性疾病，大部分患者长期仅表现为口眼干燥的症状；但由于患者血清中存在多种自身免疫抗体和高免疫球蛋白血症，该病还可能影响其他外分泌腺及组织器官，出现多种器官受累的临床表现。
干燥综合征可能造成哪些器官损害？一是肾脏损害。最常见的是小管间质性肾炎，表现为肾小管酸中毒、肾性尿崩症、尿路结石形成；患者有多尿、烦渴、低钾性肌肉麻痹等症状。
二是呼吸系统损害。主要为肺间质病变，早期症状隐匿，晚期可出现干咳、活动后气促等表现。罕见表现包括淀粉样变、肉芽肿性肺部病变、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。每年进行胸部CT检查可发现早期病变。三是消化系统损害。干燥综合征患者唾液减少，不能自然缓冲反流的酸性食物，常患有胃食管反流。部分患者可能长期口服激素和止痛药物，容易发生胃炎和消化性溃疡。另外，干燥综合征还可能引发原发性胆汁性胆管炎及慢性胰腺炎等。四是血液系统损害。干燥综合征可引起免疫性血细胞减少，甚至出现重度血小板减少而危及生命。干燥综合征患者发生淋巴瘤的风险远高于正常人群，当出现淋巴结或器官肿大、单克隆免疫球蛋白显著升高等表现时，应积极进行淋巴瘤筛查。五是神经系统损害。干燥综合征表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经均可受累。患者可能出现周围神经感觉异常、直立性低血压、无汗、心动过速、胃肠功能紊乱等症状，也可能出现神经脊髓炎等病变。
中大五院风湿免疫科张桦主任提醒广大市民，干燥综合征可累及全身多器官、多系统，且症状多隐匿，因此患者应定期到风湿免疫科检查，早期发现隐匿器官功能损害，及早干预可有效改善预后。
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http://health.china.com.cn/2023-07/26/content_42461250.htm
